皮膚筋炎とは？初期症状と原因・難病指定の基準から最新治療法まで徹底解説に関する知りたいポイントを徹底的にまとめました。要点を確実におさえることができます。

皮膚筋炎の診断および重症度評価では、血液検査、筋生検、画像診断などを複合的に組み合わせます。多発性筋炎との相違点や臨床検査の特徴を以下の比較表に整理しました。

項目皮膚筋炎（DM）多発性筋炎（PM）編集部の見解・評価特徴的皮膚症状ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候など必発原則として認めない皮膚所見の有無が最大の鑑別点。早期発見の端緒となる。筋原性酵素（CK値）数千〜数万 IU/Lまで上昇（CADMでは正常例も）高頻度で著明な上昇を示す筋細胞破壊の指標。ただしCK正常でも無筋症性を疑う必要あり。主要な自己抗体抗MDA5抗体、抗TIF1-γ抗体、抗Mi-2抗体抗SRP抗体、抗ARS抗体（両者共通）自己抗体のプロファイルが予後予測と治療選択に直結する。重大な合併症急速進行性間質性肺炎、悪性腫瘍（約15〜30%）慢性間質性肺炎、心筋病変皮膚筋炎では発症直後の全身スクリーニングが生命予後を左右。筋病理所見（生検）筋束周辺部の筋線維萎縮（毛細血管の障害）筋線維内へのCD8陽性T細胞浸潤発症メカニズム（液性免疫優位か細胞性免疫優位か）が異なる。